Esclerodermia

La esclerodermia, también llamada esclerosis sistémica progresiva y síndrome de CREST, es una enfermedad del tejido conectivo difuso caracterizada por cambios en la piel, vasos sanguíneos, músculos esqueléticos y órganos internos. Se desconocen las causas de esta enfermedad. Este tejido le da soporte a la piel y a los órganos internos. La esclerodermia hace que el tejido conectivo se endurezca y se ponga grueso. También puede causar hinchazón o dolor en los músculos y en las articulaciones.

La enfermedad afecta generalmente a personas de entre 30 y 50 años de edad y rara vez a niños. Las mujeres a menudo se ven más afectadas que los hombres. Los factores de riesgo son la exposición ocupacional al polvo de sílice y policloruro de vinilo.

Se sabe que el proceso de la enfermedad implica una sobreproducción de colágeno. El colágeno es la porción más grande de proteína del tejido conectivo del cuerpo. La estructura del colágeno está hecha de minúsculas fibras entrelazadas, como los hilos que forman un trozo de ropa. Cuando hay una sobreproducción de colágeno tiene lugar el engrosamiento y endurecimiento de las áreas afectadas, que suelen interferir en el funcionamiento normal de dichas partes.

Síntomas

Los síntomas que presenta son la enfermedad de Raynaud, dolor, rigidez e inflamación de los dedos y articulaciones, engrosamiento de la piel, y manos y antebrazos brillantes, piel facial tensa y con aspecto de máscara, ulceraciones en las puntas de los dedos de las manos o de los pies, reflujo esofágico o acidez, dificultad para tragar y/o respirar, distensión después de las comidas, pérdida de peso y diarrea o estreñimiento.

El diagnóstico puede ser muy difícil, sobre todo en las primeras etapas. Muchos de sus síntomas son comunes o pueden coincidir con los de otras enfermedades, especialmente las del tejido conectivo, como artritis reumatoide y lupus. Los distintos síntomas pueden desarrollarse por etapas a través de un largo período, y pocas personas con esclerodermia experimentan exactamente los mismos síntomas y efectos.

Aunque la esclerodermia puede ser detectada por sus síntomas más visibles, la existencia del padecimiento no puede comprobarse mediante una única prueba.

Pronóstico

Las personas con esclerodermia limitada tienen un pronóstico relativamente positivo. Usualmente morirán por causas naturales y otra enfermedad, pero no de esclerodermia.

Aquellos en los que el compromiso de piel y órganos sea muy importante (sistémico) tienen un pronóstico negativo. Más mujeres que hombres padecen esclerodermia, pero la enfermedad causa la muerte de más hombres. Luego del diagnóstico, dos tercios de los pacientes viven por lo menos 11 años. Cuanta más sea la edad del paciente en el momento del diagnóstico, más probable es que mueran por la enfermedad.

Los pacientes en los que la enfermedad sea severa y progrese rápidamente (un grupo que conforma menos del 10% del total de los pacientes con esclerodermia difusa) tienen un 50% de probabilidades de sobrevivir cinco años.